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Wenn Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark absterben
Die Amyotrophe Lateralsklerose ist seit ein paar Jahren in aller Munde. Bei der neurologischen Erkrankung gehen Nervenzellen zugrunde, allgemeine Muskelschwäche und das Auftreten von Lähmungen ist die Folge. Noch immer ist die Erkrankung unheilbar, es existieren aber Maßnahmen, die den Verlauf günstig beeinflussen.
Themenübersicht
ALS – eine degenerative neurologische Erkrankung
Bei der Amyotrophen Lateralsklerose, kurz ALS, handelt es sich um eine degenerative neurologische Erkrankung. Im Verlauf sterben zunehmend Nervenzellen im Gehirn und dem Rückenmark ab, die für die Muskelaktivierung und -koordination zuständig sind. Medizinische Fachkräfte sprechen von einer Degeneration der alpha-Motoneuronen.
Bekannt wurde die Erkrankung vor etwa rund 100 Jahren. Seitdem ist die Häufigkeit leicht zunehmend. Weltweit erkranken ein bis zwei Personen von 100.000 an ALS, wobei Männer etwas häufiger betroffen sind als Frauen. Diagnostiziert wird die neurologische Krankheit zumeist im Alter von 50 bis 70 Jahren. Bei jedem 10. Patienten bricht die Krankheit in jungen Jahren aus.
Schon gewusst?
Die Amyotrophe Lateralsklerose trifft etwas häufiger Männer als Frauen. Die wohl bekannteste betroffene Person war der Astrophysiker Stephen Hawking, der im Alter von 21 Jahren sehr früh an einer Sonderform der neurologischen Degenerationskrankheit (sog. juvenile ALS) erkrankte und noch 50 Jahre mit zunehmenden motorischen Einschränkungen lebte. So war er beispielsweise auf einen elektrischen Rollstuhl angewiesen und konnte nur über einen Sprachcomputer kommunizieren. Dank dieser modernen Technik war es ihm möglich, bis zuletzt am öffentlichen Leben teilzuhaben und mit seiner Arbeit zum wissenschaftlichen Fortschritt beizutragen.
Die Lebenserwartung von an Amyotrophe Lateralsklerose erkrankten Personen ist aufgrund der unterschiedlichen Verläufe pauschal nicht zu beziffern. Die meisten Personen, die die Diagnose erhalten, leben noch etwa dreieinhalb Jahre. Ein Drittel der Patienten hingegen lebt noch 5 Jahre und länger.
Verlauf der Amyotrophen Lateralsklerose
Der individuelle Verlauf der Erkrankung ist bei den einzelnen Betroffenen sowohl zeitlich, als auch hinsichtlich der Symptome sehr unterschiedlich. Gemein haben sie, dass ihre Lebenserwartung verkürzt und die ALS bisher noch nicht heilbar ist.
Die genauen Beschwerden sind abhängig vom Ort der Degeneration. Da häufig die Atemmuskulatur betroffen ist, kommt es zu gehäuften Infektionen der Lunge, woran die meisten der Erkrankten letztendlich versterben.
Alpha-Motoneurone
ALS gehört zu den degenerativen Motoneuron-Erkrankungen. Motoneurone sind Nervenzellen, die für die Steuerung der Muskulatur zuständig sind. Zwei Motoneurone bilden hierbei eine Kette. Das erste Motoneuron sitzt im Gehirn und sendet von hier Signale in Richtung Rückenmark, wo diese an einer Schnittstelle, der Synapse, an das zweite Motoneuron weitergegeben werden. Das zweite Motoneuron sendet die Information dann an den entsprechenden Muskel, welcher sich anschließend anspannt (med. kontrahiert) oder entspannt (med. relaxiert).
Schon gewusst?
Der Bewegungsablauf des Menschen ist eine neurologische Höchstleistung. ALS führt zu einem Absterben von Neuronen im Gehirn und im Rückenmark, welche für die Bewegungskoordination der Muskulatur zuständig sind. Spastische und schlaffe Lähmungen entstehen.
Sind die ersten motorischen Neurone betroffen, entstehen spastische Lähmungen. Dies bedeutet, dass ein erhöhter Tonus in den betroffenen Muskeln besteht, sie sind fest, verkrampft und können kaum bewegt werden.
Degenerieren die zweiten Motoneurone, so kommt es zu einer zunehmenden Muskelschwäche (med. Parese) bis hin zur kompletten Muskellähmung (med. Plegie). Im Verlauf entsteht hierbei ein zunehmender Muskelschwund. Die Folge sind Probleme bei jeglichen Bewegungen wie dem Gehen, dem Sprechen, dem Schlucken, dem aufrechten Sitzen und letztendlich auch dem Atmen. Das Alltagsleben ist somit stark eingeschränkt.
Symptome von ALS
Die genauen Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose sind abhängig von den degenerierten Neuronen und der dadurch betroffenen Muskulatur. Meist sterben teilweise sowohl erste als auch zweite Motoneurone gleichzeitig ab. Das Beschwerdebild ist somit geprägt von einer Mischung aus spastischen und schlaffen Lähmungen. Besonders auffällig ist die Erkrankung, v. a. im Anfangsstadium, an den größeren Bewegungsabläufen wie z. B. dem Gangbild. Auch das Kauen und Sprechen ist häufig früh betroffen – manchmal kann der Mund nur schwer geöffnet oder geschlossen werden. Die Sprache ist verlangsamt. Muskelkrämpfe und Faszikulationen, ein Zittern kleinerer Muskeln, begleiten die Betroffenen regelmäßig.
Schon gewusst?
Das Bild der Amyotrophen Lateralsklerose ist vielfältig. Meist führt eine zunehmende Muskelschwäche die Betroffenen in die Arztpraxis. Dort sucht das Fachpersonal nach einem Muskelschwund, insbesondere im Bereich der Hände, sowie nach spastischen Lähmungen. Auch das Auftreten von spontanem Muskelzittern, z. B. an der Zunge ist ein typisches Erstsymptom.
Ursache der Amyotrophen Lateralsklerose
Die Ursache der ALS ist bis heute ungeklärt. Bei den meisten Erkrankten sind genetische Auffälligkeiten nachweisbar, allerdings sind diese als alleiniger Verursacher umstritten.
Therapie bei ALS
Die Behandlung der ALS-Patienten ist aufgrund des hohen Maßes an betroffenen Körperfunktionen und der starken Alltagseinschränkung interdisziplinär. So arbeitet meistens ein Team aus ärztlichem Personal, Ergo-, Physio- sowie Sprach- und Stimmtherapeut:innen an der Verbesserung der Lebensqualität der Betroffenen. Ein Hauptaugenmerk liegt auch auf der Vermeidung von Komplikationen wie Lungenentzündungen, Muskelkrämpfen, Sprech- und Schluckstörungen. Zumeist gibt es auch eine psychologische Begleitung. Im Verlauf ist häufig eine künstliche Ernährung und künstliche Beatmung notwendig.
Das Medikament Riluzol soll den Krankheitsverlauf außerdem verlangsamen. Hierbei handelt es sich um einen neuroprotektiven Wirkstoff, der vor einem Absterben der ersten Motoneurone schützt.
Des Weiteren werden Präparate eingesetzt, um die Muskelkrämpfe zu lindern. Hierzu zählt Magnesium oder Chininsulfat.
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Da die Betroffenen oft im Verlauf an einem depressiven Syndrom leiden, wird auch dieses behandelt. Hierzu stehen verschiedene medikamentöse Antidepressiva zur Verfügung. Bei leichten Formen greifen betroffene Personen auch auf pflanzliche Präparate mit Johanniskraut zurück. Dieses hat aufgrund der enthaltenen Substanzen Hyperforin, Hyperzin und Pseudohyperzin eine positive Wirkung bei Unruhe und leichter bis mittelstarker Depression. Ebenso sollen sich die Flavonoide des Johanniskrauts günstig auf den Serotoninspiegel auswirken.
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Stand vom: 02.01.2023
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